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【医疗】血小板减少可能是得了干燥综合症
来源:风湿免疫科作者:代强甫发表时间:2021-09-04 10:07浏览次数:
        风湿免疫性疾病多表现为全身多脏器受累,因此风湿科常常收治各种“待查”的疑难患者。作为风湿免疫科的医生,更是要具有一双“火眼金睛”,来对这些病情杂糅、症状多样的疾病进行鉴别。下面通过一,与您了解风湿免疫科中的“火眼金睛”,也带您了解常见血小板减少的病因和可能表现的疾病。 
        【病例介绍】
        患者是一名45岁女性,近3年来患者出现反复自觉头晕乏力,未予以重视,近2周患者头晕乏力加重,伴双下肢浮肿,活动耐量迅速下降。外院行血常规:WBC 3.54×109/L,HGB 18g/L(正常值110-150g/L),PLT 5×109/L(正常值100-300×109/L)。在外院经激素抗炎、输血、补充造血物质处理后Hb升至30g/L,血小板继续下降至3×109/L。后患者头晕乏力症状不缓解,入住皖南医学院第二附属医院风湿免疫科。该患者慢性病程,病情反复,入院时头晕、乏力、双下肢水肿,多次查血小板极度低下,在完善多项自身抗体检查后提示抗核抗体 1:160(+)、抗SSA(+)、抗Ro-52(+)、抗双链DNA(-)、免疫球蛋白G 19.05g/L、补体C3及C4下降,医疗团队经过细致分析和讨论,考虑真凶为干燥综合征引起的继发性血小板减少,予以免疫球蛋白20g*3d冲击治疗,甲泼尼龙40mg qd抗炎,联合免疫机制剂他克莫司治疗。
        治疗4天后复查血常规:WBC 10.8×109/L,RBC 3.28×109/L,HGB 85g/L,PLT 54×109/L。治疗7天后再次复查血常规:WBC 9.93×109/L,RBC 3.26×109/L,HGB 84g/L,PLT 117×109/L。患者头晕乏力好转,双下肢无明显水肿。患者目前门诊定期规律复查,血红蛋白波动在90g/L左右,血小板基本正常。
        通过这个病例,希望引起大家对血小板减少和干燥综合征的重视。血小板减少病因复杂多样,因此血小板减少诊疗过程中,作为医务人员一方面应拓宽思路,考虑罕见病因,另一方面也要重视多科协作,方能找到扼住命脉的真凶。而作为患者,需对一些常见病有一些简单的了解,提高自己对疾病的重视,及时就医。
下面就带大家详细了解一下血小板减少的病因和干燥综合征的表现。
        ● 什么是血小板减少
        血小板是人体内比较常见的一种细胞,它可以参与止血和血栓形成,临床上如果当患者出现血小板减少时,可能导致严重的后果。根据血小板减少的严重程度不同,可以分为4度:
        第一、是轻度减少,血小板在50~100×109/L;
        第二、是中度减少,血小板在30~50×109/L;
        第三、是重度减少,血小板在20~309/L;
        第四、是极重度减少,血小板小于10×109/L。
        ● 血小板低是什么原因造成的呢?
        1、血小板生成障碍性疾病 再生障碍性贫血、急性白血病、巨幼细胞性贫血和骨髓纤维化晚期等。
        2、血小板被破坏或消耗 免疫性血小板减少性紫癜、急性上呼吸道感染、系统性红斑狼疮、风疹、弥散性血管内凝血和先天性血小板减少症等。
        3、血小板分布异常引起的疾病 肝脾肿大和血液被稀释,肝脾肿大时,外周血中血小板数量减少。
        4、其他因素 在治疗恶性肿瘤时,电离辐射、抗代谢剂和烷化剂等理化因素引起的骨髓抑制,引发血小板减少。 
       ● 血小板低会出现哪些严重的后果?
        主要就是引起出血过多:血小板低是造成人体出血过多的主要原因,因为血小板低会影响人体血液的凝血功能。血小板低的病人可能会出现皮肤黏膜出血点、瘀斑、血尿和月经量明显增多等表现,其次,可能会引发胃和肠道的出血,更危险的是还会引发颅内出血,颅内一旦出血,会危及人的生命。
        ● 什么是干燥综合征?为什么会出现血小板减少?
        干燥综合症是一种主要侵犯外分泌腺,如唾液腺和泪腺为主的慢性全身性自身免疫性疾病。目前病因和发病机制尚不明确,但是与遗传、免疫失衡和病毒感染等有关。干燥综合症可分为原发性和继发性两种。原发性干燥综合症是指不合并有其他的自身免疫性疾病。而继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病的称为继发性干燥综合症。在风湿病中,干燥综合征的患病率仅次于类风湿关节炎。
        ● 干燥综合征会有哪些临床表现呢?
        1、外分泌腺病变;
        很显然,干燥综合征的核心症状是:口干、眼干;即外分泌腺的慢性炎症。
        眼干症状:眼部刺激感、砂砾感、异物感、内眦堆积有稠厚的绳状物(黏液丝)等,常在夜间加重;然而却可以因哭泣而流眼泪。
丽莎胺绿染色见点状角膜损伤
丽莎胺绿染色见三角形的角膜损伤
        口干症状:在未饮用液体的情况下吞咽干燥的食物(如饼干)存在困难;口干与龋齿和牙周并发症增高、味觉下降和口腔菌群的改变;比如,口腔假丝酵母菌病发病的增加。
布满沟壑的舌头
        猖獗齿

唾液腺:腮腺、下颌下腺和其他唾液腺可能均变得肥大
        2、皮肤与黏膜病变;
       皮肤的异常干燥和瘙痒是常见症状;13%-30%的干燥患者有雷诺现象;皮肤小血管炎样病变,比如紫癜改变,通常发生在下肢皮肤。少数病人有环形红斑为特征的皮疹。
        3、骨骼肌肉病变;
        大约50%的原发性干燥患者报告有关节痛,可伴有关节炎。通常是对称性、间断性、X线平片上呈非侵蚀性以及非致畸性。其好发于手部、腕部和膝部。
        4、肺部
        10%-20%的原发性干燥综合征患者存在具有临床意义的肺病变。主要症状是咳嗽或呼吸困难。病理上是支气管扩张、间质性肺病等等。
        唾液可缓冲反流的胃酸;而唾液缺乏会导致喉部损伤、从而出现癔球症(咽喉部感觉有球状物)、清嗓过多、咳嗽和声音嘶哑。
        5、消化系统病变
        出现慢性长期的吞咽困难、恶心、消化不良是症状,要警惕是否有干燥综合征。
        干燥病人常有肝转氨酶的轻度异常。会合并有原发性胆汁性胆管炎(PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)、乳糜泻。
        6、泌尿及生殖系病变
        干燥病人会出血间质性肾炎、肾小管功能障碍(导致肾小管性酸中毒和/或浓缩能力下降)、肾源性的低钾血症;
        干燥综合也可以导致继发性的间质性膀胱炎。它表现为尿痛、尿频、夜尿和尿急。排除尿路感染的干燥患者,应考虑继发性间质性膀胱炎。
        此外,女性干燥病人相对同年龄段其他女性有更高妇科症状风险。它包括外阴阴道干燥、瘙痒和性交痛。
        7、神经系统
        干燥综合征病人可以有周围神经病变、中枢神经系统病变、精神异常。
        周围神经系统:主要表现疼痛、麻木、烧灼、本体和运动觉失调、自主神经紊乱等。
        中枢神经系统:癫痫、运动和感觉异常、脊髓功能损伤、记忆力和专注力差、睡眠障碍和无菌性脑膜炎;
        精神异常:主要是较高抑郁症患病率。
        8、心血管系统
        干燥病人易罹患动脉硬化、脑血管事件和心肌梗死。也可见亚临床的心包炎、心肌病。心脏传导阻滞罕见于成年病人。但干燥综合征女性妊娠分娩的胎儿可发生新生儿狼疮。新生儿狼疮是由抗SSA/Ro抗体通过胎盘传递所致。部分新生儿狼疮病人会有心脏传导阻滞。
        9、血液系病变
        血液系统表现包括贫血、白细胞减少、高丙种球蛋白血症、冷球蛋白血症和淋巴瘤。
        干燥综合征引起血小板的主要机制是由于血小板破坏过多,血小板破坏过多可能主要还是免疫亢进形成血小板相关抗体所致。血小板在人体内存活时间很短,主要由脾脏破坏,如果免疫功能亢进或脾功能亢进,血小板就会被过度破坏,出现血小板减少,所以血小板减少不仅继发于干燥综合征,也继发于其他免疫系统疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等等。
        ● 皖南医学院第二附属医院风湿免疫科简介 
        该病例来自皖南医学院第二附属医院风湿免疫科,该科室成立于2021年3月,现住院部开设病房12张,有副主任医师2名,主治医师1名,住院医师2名;五人均具有硕士研究生学历,并先后选派医师赴上海交通大学附属仁济医院集南京大学附属鼓楼医院风湿免疫科进修学习。设立无假日门诊,弋矶山医院主任医师长期门诊坐诊。
        皖南医学院第二附属医院风湿免疫科已开展唇腺活检、肌肉活检、关节腔穿刺、中医理疗等操作,精通类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、脊柱关节病、痛风、特发性肌炎肌病、系统性硬化症、系统性血管炎、骨关节炎的非手术治疗、骨质疏松、纤维肌痛症等疾病的诊治。(风湿免疫科 代强甫/文、审)


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